病名説明

【ファロー四徴症】
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[原因・症状]

右心室から血液が肺動脈に流れても、出口が細くなっているので、血液は心室中隔に開いている穴から、左心室に漏れてしまいます。肺で酸素をもらって鮮やかな赤い色をしている動脈血に、穴から漏れてきた静脈血が混じるので、皮膚の色が紫っぽいチアノーゼを呈します。皮膚のチアノーゼや心雑音などの症状があれば、この疾患を疑います。超音波検査で診断がつきます。

四徴というのは四つの特徴という意味ですが、心室中隔欠損と肺動脈狭窄というふたつの心臓形態異常に加えて、大動脈が心室中隔の穴の上に馬乗りになったような位置(大動脈騎乗といいます)にあることと、狭い肺動脈から血液を押し出すための右心室肥大があります。この形態異常の最大の問題は、肺を流れる血液が少ないことです。血液は、少ない酸素を効率よく運ぼうとして濃くなり、多血症という状態になります。濃い血液はどろどろしていて脳血管がつまりやすくなり、脳血栓(のうけっせん)を起こすこともあります。

症状でいちばん心配なのは、ただでさえ狭い肺動脈の入り口が何かの拍子に急に収縮してますます狭くなる、無酸素発作です。顔色が真っ青になり、時には意識を失います。


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